Se estabiliza la aparición de nuevos casos de Fibrosis Quística en Canarias en los últimos años En Canarias se produjeron en el 2004, 51 ingresos relacionados con esta patología, de los que 27 correspondieron a los hospitales de la provincia de Las Palmas y 24 a los de Tenerife. Pese a ser considerada una enfermedad progresiva, letal y aún incurable, el pronóstico de la enfermedad y la calidad de vida de los pacientes ha mejorado mucho en los últimos años. La fibrosis quística (FQ), también llamada mucoviscidosis, es una enfermedad común que, en la mayoría de las poblaciones europeas, afecta a 1 de cada 2.500 recién nacidos vivos, por lo que su incidencia es de 4 de cada 10.000. Es la enfermedad hereditaria genética más frecuente en la raza blanca o caucásica. Pese a que es una enfermedad que se inicia en la infancia, cada vez son más los pacientes diagnosticados en la edad adulta y aquellos niños cuya mejoría en los últimos años ha hecho que lleguen a adultos. Es una enfermedad genética que afecta a niños y niñas y que sufren aquellos que heredan dos genes, uno del padre y otro de la madre, siendo portadores sanos los que tienen sólo un gen afecto. La Fibrosis Quística en Canarias En Canarias el número de ingresos por esta patología durante el 2004 fue de 51, de los que 29 eran hombres y 22 mujeres, siendo la media de edad de los afectados de 19 años. En relación a años anteriores, los ingresos registrados durante el 2003 fueron 61, frente a los 54 de 2002 y los 59 de 2001. Del total, 27 correspondían a la provincia de Las Palmas, de los que 10 eran hombres y 17 mujeres, y 24 a la de Tenerife. En este caso, 12 eran hombres y 12 mujeres. En cuanto a la media de edad, en las islas orientales se situó en 25 años, mientras que en las occidentales fue de 12. En los últimos cuatro años, la edad de los ingresados pasó de 19 a 25 en la provincia de Las Palmas y de 13 a 12 en la de Tenerife. En relación al porcentaje de ingresos por edad, el grupo más numeroso es el que va de 0 a 15 años con un 51%, seguido del de 16 a 40 con un 41% y de los mayores de esa edad con el 7,8%. Los hospitales canarios El Servicio de Neumología del Hospital Universitario Insular de Gran Canaria fue el primero en la Comunidad en enviar a trasplantar con éxito, un paciente con FQ al que se le hizo un seguimiento posterior. Este Servicio focaliza a los pacientes con fibrosis quística y otras causas de bronquiectasias en una consulta única, siendo valorados cada 2-3 meses de acuerdo con la gravedad. La mayoría de los pacientes son remitidos tras un contacto directo ?caso a caso? desde la Unidad de Respiratorio Infantil del Departamento de Pediatría del Complejo Hospitalario Insular Materno Infantil. Asimismo, a través de Neumología-Pruebas Funcionales (NML-PF), y en un futuro muy próximo a través del Hospital de Día, se realizan los tratamientos antibióticos en tandas regulares con administración intravenosa de los mismos de forma ambulatoria. Se realiza además en NML-PF la educación y enseñanza de la enfermedad a pacientes y familiares. El Servicio de Neumología controla las terapias respiratorias domiciliarias de estos pacientes y la Unidad de Rehabilitación Respiratoria realiza la fisioterapia con programas específicos para ellos. Por su parte, los Servicio de Digestivo y Endocrinología y Nutrición siguen también a los pacientes adultos. El Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín dispone de una consulta monográfica para la atención de pacientes con fibrosis quística. En la actualidad, atiende y hace seguimiento a 15 pacientes con esa enfermedad. En el Hospital Universitario de Canarias los servicios que llevan coordinadamente a los pacientes adultos con esta enfermedad, son los de Neumología, Digestivo y Rehabilitación. También hay pacientes que acuden al servicio de endocrinología ya que hay una asociación entre FQ y diabetes. Son 9 los pacientes viéndose en el Servicio de Neumología de adultos pero, al ser una enfermedad hereditaria con 600 mutaciones diferentes, hay otros tres casos con alta sospecha ya que presentan bronquiectasias. Asimismo, el Servicio de Pediatría lleva los casos de niños con fibrosis quística. El tratamiento que se da en este centro es un tratamiento individualizado. El neumológico consiste en antibióticos neubolizados y en el digestivo se dan las enzimas pancreáticas necesarias, así como, las vitaminas y el calcio. Por otro lado, la rehabilitación es muy importante a la hora de drenar las secreciones bronquiales y la infección. Los grandes avances en los terrenos de diagnóstico y terapéutico (programa de fisioterapia respiratoria, regímenes dietéticos hipercalóricos, uso de enzimas pancreáticas por vía oral y un tratamiento antibiótico agresivo y precoz), junto a esta atención multidisciplinaria han aumentado las expectativas de vida de los pacientes con FQ. También, en el Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria, al igual que en los otros hospitales de la Comunidad, existe un seguimiento de los pacientes por parte de los Servicios de Neumología y Pediatría. Los pediatras los atiende, aproximadamente, hasta los 16 años. A partir de esa edad, y durante dos años, los servicios los tratan de forma conjunta, para pasar después de este tiempo a tratarse en unidades para adultos. En la actualidad, hay doce de estos pacientes que son atendidos una vez a la semana por los médicos de Neumología. Asimismo, están llevando a cabo un estudio para determinar el número de personas que están afectadas por la FQ en Canarias, ya que hasta el momento no existen datos oficiales de incidencia o prevalencia de la enfermedad en las Islas. Los hospitales canarios guardan un contacto fluido con la ?Fundación Canaria Oliver Mayor contra la Fibrosis Quística?, que agrupa y apoya a la mayoría de los pacientes con esta enfermedad y a sus familiares. La FQ perjudica fundamentalmente al páncreas, a los bronquios y pulmones, pero también a los intestinos, hígado, glándulas sudoríparas, aparato reproductor, vías respiratorias altas, etc. No todos los pacientes sufren las consecuencias de forma uniforme. Hay un amplio abanico de posibilidades, existiendo casos de mínima repercusión, como la esterilidad, y otros muy graves, con muerte neonatal. Aunque cada paciente se ve afectado de manera diferente, las formas más típicas son la digestiva (páncreas, hígado intestinos) y la pulmonar. En la digestiva, aparecen problemas de mal absorción intestinal con malnutrición y escaso desarrollo de peso y talla, obstrucción intestinal, pancreatitis crónica y secundariamente diabetes, ictericia, etc. Por su parte, la afección pulmonar provoca infecciones respiratorias y neumonías de repetición y la aparición de bronquiectasias o bronquios anómalos con microorganismos agresivos que los colonizan. Esto causa tos y expectoración continua, hemoptisis (sangrado con la tos), y progresiva destrucción del parénquima pulmonar, llegando al final a la insuficiencia respiratoria crónica. Es de destacar que la afección pulmonar es la que marca en mayor medida el pronóstico de vida, ya que esta es muy grave cuando se llega a la insuficiencia respiratoria, precisando en ese momento trasplante pulmonar como única medida. Diagnóstico, objetivos y tratamiento El diagnóstico se basa en una clínica compatible asociada a una prueba de composición de electrolitos en sudor positiva y finalmente, en un estudio genético del paciente y sus progenitores. Los objetivos que el tratamiento pretende son los de mejorar el estado nutricional, evitar o retrasar la alteración de la función pulmonar y mejorar la calidad y el tiempo de vida. El tratamiento actual se basa en un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo del deterioro y las complicaciones, así como en educar al enfermo y apoyar a las familias. Es importante la reposición externa de enzimas pancreáticos, vitaminas y nutrientes para mejorar el desarrollo físico de los niños. Desde el punto de vista respiratorio, son de vital importancia la educación y fisioterapia general y respiratoria, las medidas farmacológicas para mejorar el estado bronquial, y el tratamiento antibiótico de las infecciones respiratorias, tanto en las exacerbaciones como de forma programada en tandas y aerosolterapia, guiado por los cultivos del esputo y la sensibilidad de los gérmenes a los antibióticos. En los estadíos finales de la enfermedad, la oxigenoterapia y la ventilación mecánica domiciliaria son efectivas en espera del trasplante pulmonar. Este está indicado cuando la supervivencia estimada es inferior a 1-1,5 años. Pese a ser considerada una enfermedad progresiva y letal y aún incurable, el pronóstico de la enfermedad y la calidad de vida de los pacientes ha mejorado mucho en los últimos años, siendo la mediana de supervivencia superior a 40 años en algunos países europeos. Esto es posible gracias a un diagnóstico precoz, a los avances terapéuticos y del conocimiento de la enfermedad y a un control estrecho de los pacientes. |