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Contra la Fibrosis Quí­stica
Historia
Historia de la Fibrosis Quí­stica

UN POCO DE HISTORIA

 

Cuando se describió la fibrosis quí­stica a finales de la década de 1930 se creí­a que las manifestaciones eran fundamentalmente gastrointestinales, porque la mayorí­a de los enfermos fallecí­an por malnutrición. Posteriormente se comprobó que es una enfermedad multisistémica. En el momento en que se comenzó a corregir la carencia de enzimas que modificaban su deficiencia mejoró el estado nutritivo y pasó a ocupar un lugar preferente la afectación pulmonar, que constituye la principal causa de morbi-mortalidad en estos enfermos.

A pesar de los grandes avances logrados en el tratamiento sintomático, que han mejorado la supervivencia hasta los 30 años de edad, la fibrosis quí­stica sigue siendo la enfermedad genética que ocasiona más muertes en las personas de raza blanca.

Actualmente conocemos mejor la base genética de la enfermedad, su defecto fundamental y la fisiopatologí­a de la afectación pulmonar. Estos avances se están reflejando en nuevas estrategias terapéuticas de manera que ahora se puede concebir la posibilidad de corregir en un futuro definitivamente el trastorno hereditario.

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